新加坡國大心臟中心心臟內科顧問醫生林偉勤助理教授（左）自2019年設立新加坡首個澱粉樣變性心肌病登記處，希望能了解新加坡人患上澱粉樣變性心肌病的趨勢和識別高風險群。（張思慶攝）

文 / 王嬿婷

新加坡國立大學（國大）心臟中心自2019年已開始為澱粉樣變性心肌病設立首個患者登記處，在獲得病患的同意後，有系統地記錄他們的醫療信息，幫助未來了解新加坡居民患上澱粉樣變性心肌病的趨勢和識別高風險群。

已有20多名病患登記資料 登記處目前已有20多名病患的資料，國大心臟中心也會繼續與其他公共機構合作，獲取更多病患的信息。

領導這個項目的國大心臟中心心臟內科顧問醫生林偉勤助理教授接受《聯合早報》訪問時透露，公共醫療機構中，有約50多個澱粉樣變性心肌病患，他們正在接受治療。當中，約20人由國大心臟中心照料，約一半的病患年齡70歲或以上，男病患是女病患的四倍。

澱粉樣變性是指體內產生異常的蛋白質，變成澱粉樣，並在不同器官中沉澱，導致器官出現機能障礙。澱粉性蛋白較常沉積在心臟，使心臟不能正常收縮舒張。

林偉勤解釋，澱粉樣變性心肌病目前只能判斷與基因和年齡有關。加上這個心肌病的跡象與其他疾病類似，如長期高血壓不受控或肥厚型心肌病患者出現的心肌肥大，通過心臟掃描等方式，就常被誤診或漏診。

「直到兩三年前，診斷澱粉樣變性心肌病的標準方式必須從病患的心肌採取樣本。因過程侵入體內，很多病患無法接受，也就沒能得到正確的診斷。」

不過，近10年內有越來越多國際研究探討使用非侵入方式檢測，包括使用放射性核素掃描。 至於治療，患者一向只能通過藥物緩解症狀，比如服用利尿劑減少肺積水，緩解呼吸急促和水腫；或者使用心臟起搏器來改善心率減慢。

2018年，一項國際研究發現有藥物能有效提高患者的存活率且減少症狀，更多製藥公司也正在為這群病患探討其他藥物。

林偉勤認為如今設立患者登記處來了解本地澱粉樣變性心肌病的趨勢，將能助更多病患得到及時治療。

病症較難診斷且資料不足 常被漏診或誤診 90歲的許鐵名每天早晨都會打太極且快走至少一小時，生活還算活躍。他也注重健康，只吃清蒸食物；除了每天得吃藥控制高血壓，以及患有腸易激綜合症和鼻竇炎等小毛病，許鐵名的健康並無大礙。

約兩年前，許鐵名首次出現持續幾天不退的眩暈。他當時察覺自己的身體狀況可能不妙，立即求醫，在黃廷方綜合醫院的耳鼻喉科確診姿勢性眩暈，從躺臥或坐著的姿勢站起來後，血壓嚴重下降而頭暈；之後在新加坡國立大學心臟中心進行心臟掃描，被確診轉甲狀腺素蛋白澱粉樣變性心肌病（Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy，簡稱ATTR-CM）。

這個較難診斷且資料不足的慢性心臟病可造成心力衰竭，甚至猝死，卻常被漏診或誤診，一旦確診但未獲得治療，病患的平均預期壽命只有三年到五年。

許鐵名確診後約四到五個月，相隔幾周，出現兩次呼吸急促和左腳腫脹。「除了頭暈，我以為是正常的老年病，也繼續平日的生活。突然確診這個從未聽過的嚴重疾病，當下確實有些訝異。」

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